ДЕЖЕРИНА – СОТТА СИНДРОМ

(описан французскими неврологами J. J. Dejerine и J. Sottas, 1866–1943; синоним – наследственная мотосенсорная невропатия III типа) – прогрессирующая гипертрофическая сенсорно-моторная полиневропатия, вызванная нарушением миелинизации нервных стволов. Характерны утрата чувствительности, утолщение нервов. Вначале отмечают слабость и атрофию мышц дистальных отделов нижних конечностей; нарушаются тыльное сгибание стопы, движения в голеностопных суставах, координация в руках. Описаны атаксия, фасцикуляции, тремор, хореиформные движения в кистях, отек и атрофия зрительного нерва, нистагм, сенсорно-невральная тугоухость, поражение лицевого нерва, бульбарные и зрачковые нарушения. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют, нарушается чувствительность в дистальных отделах конечностей, возникают парестезии, спонтанные боли. Наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам. Аутосомно-рецессивная форма начинается в детстве и медленно прогрессирует. При аутосомно-доминантном наследовании в детском возрасте обычно выявляют только деформацию стоп, мышечная слабость не развивается до подросткового возраста, либо заболевание проявляется только у взрослых. Если заболевание манифестировало в детстве, часто развиваются тяжелые деформации стоп и позвоночника. При электромиографическом исследовании пораженных мышц выявляют денервацию, свидетельствующую об аксональной деструкции; скорость проведения импульса по периферическим нервам значительно снижена. При гистологическом исследовании находят увеличение нервных стволов, больше в проксимальных отделах, с поражением корешков, особенно экстрадурально. Степень увеличения периферических нервов выражена меньше. Двигательные нервы поражаются в большей степени, чем чувствительные. Возможно поражение черепных нервов. Лечение симптоматическое.

J. J. Dejerine, J. Sottas. Sur la nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de lenfance; affection souvent familiale et r` debut infantile, caracterisee par une atrophie musculaire des extremities, avec troubles marques de la sensibilite et ataxie des mouvements et relevant dune nevrite interstitielle hypertrophique a marche ascendante avec lesions medullaires consecutives. Comptes rendus des seances de la Societe de biologie, Paris, 1893; 45: 63–96.